Phẫu thuật Bentall cho bé mắc hội chứng hiếm về bệnh tim

Đó là trường hợp bệnh nhân nam 6 tuổi, mắc hội chứng hiếm gặp khiến động mạch chủ giãn gấp 6 lần, tim to, nguy cơ vỡ bất cứ lúc nào.

Theo PGS Nguyễn Sinh Hiền, Giám đốc bệnh viện cho biết bé mắc hội chứng Loeys-Dietz khiến động mạch chủ giãn đến 8 cm, gấp 5-6 lần so với bình thường ở độ tuổi này, van động mạch chủ mở to, tim giãn to. Nếu bé không được mổ kịp thời thì nguy cơ tử vong rất cao, lý do là có thể vỡ động mạch chủ bất cứ lúc nào hoặc suy tim nặng lên.

Phẫu thuật Bentall cho bé mắc hội chứng hiếm về bệnh tim

Được biết khi còn là bào thai tháng thứ 6, bé được các bác sĩ tại Pháp phát hiện bị bệnh tim, xét nghiệm gene khi ấy xác định mắc hội chứng Loeys-Dietz type 1.

Đây là tình trạng ảnh hưởng đến các mô liên kết ở nhiều bộ phận của cơ thể, trong đó có tim và động mạch chủ.

Sáu tháng tuổi, bé được các bác sĩ ở Pháp mổ vá thông liên thất, sau đó gia đình chuyển về Việt Nam sinh sống. Cách đây gần một tháng, bé nhập viện vì sức khỏe suy giảm. Các bác sĩ Bệnh viện Tim Hà Nội xác định đây là trường hợp đặc biệt khó, phải mổ gấp.

Theo PGS Nguyễn Sinh Hiền, trường hợp bé nguy kịch, phải áp dụng phẫu thuật Bentall. Đây là phương pháp phẫu thuật khá phức tạp, bao gồm thay van và gốc động mạch chủ, động mạch chủ ngực và cắm lại các động mạch vành vào ống ghép, điều trị các bệnh lý của gốc động mạch chủ. Tuy nhiên phương pháp này đến nay mới chỉ áp dụng cho người lớn, với bệnh nhi thì chưa có tiền lệ.

PGS Hiền cùng ê kíp quyết định vẫn sử dụng phương pháp Bentall để phẫu thuật cho bé. Các bác sĩ cho tim của bé ngừng đập suốt gần ba tiếng đồng hồ, thay thế bằng hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể trong thời gian sửa chữa các dị tật, thay toàn bộ động mạch chủ và van động mạch chủ cho bệnh nhi.

Ca mổ thành công, hiện bé tỉnh táo, ổn định sau mổ. PGS Hiền cho biết bé sẽ lớn lên, phát triển bình thường với trái tim đã được sửa chữa.